목차:
- 의료 비디오: [코지]블랙홀에 관한 10가지 신기한 사실
- DBA의 징후와 증상은 무엇입니까?
- 의사가 DBA를 어떻게 진단합니까?
- DBA의 원인과 위험 요소는 무엇입니까?
- DBA를위한 치료법은 무엇입니까?
- 코르티코 스테로이드 치료 (프레드니손, 프레드니솔론)
- 수혈
- 킬레이트 치료
- 줄기 세포 이식
의료 비디오: [코지]블랙홀에 관한 10가지 신기한 사실
Diamond Blackfan 빈혈 (DBA)은 선천성 기형이나 비정상적인 특징과 관련된 드문 혈액 질환입니다. DBA에서는 골수가 적혈구를 만들어 신체 전체에 산소를 전달하지 않습니다.
DBA의 징후와 증상은 무엇입니까?
DBA 환자는 창백한 피부, 약점, 빠른 심장 박동 및 심장 잡음과 같은 빈혈의 일반적인 증상을 경험합니다. 어떤 경우에는 DBA로부터 명백한 신체적 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 DBA 환자의 약 30-47 %는 일반적으로 얼굴, 머리 및 손 (특히 엄지 손가락)과 관련된 선천적 결함이나 비정상적인 특징을 가지고 있습니다. 또한 DBA 환자는 심장, 신장, 요로 및 생식기 장기 결함을 가질 수 있습니다. DBA로 고통받는 아이들은 나이가 더 짧아지고 정상적인 아이들보다 나중에 사춘기를 경험할 수 있습니다.
의사가 DBA를 어떻게 진단합니까?
DBA는 대개 첫해에 진단됩니다. 일부 테스트는 DBA를 탐지하는 데 사용될 수 있습니다. 의사가 할 수있는 한 가지 테스트는 골수염 열망입니다. 이 검사는 현미경으로 검사하기 전에 소량의 골수액을 추출하기 위해 뼈에 삽입 된 바늘을 포함합니다. 환자가 DBA 또는 DBA와 관련된 특정 물질 이상에 대한 유전 적 근거를 갖고 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 수행 할 수도 있습니다.
DBA의 원인과 위험 요소는 무엇입니까?
가족의 의료 기록에 따르면 DBA 환자의 절반 이상이 유전적인 원인이 있습니다. 의사는 여전히 원인을 발견하지 못했습니다.
누군가 DBA를 보유하고있는 경우, 자녀가 DBA를 갖게 될 확률은 50 %입니다.DBA는 소년 소녀들에게 영향을 미치며 모든 인종 및 민족 집단을 공격 할 수 있습니다.
DBA를위한 치료법은 무엇입니까?
매우 낮은 적혈구 수를 처리하기 위해 두 가지의 가장 일반적인 선택, 즉 코르티코 스테로이드 치료와 수혈이 있습니다. 또한, 골수 또는 줄기 세포의 이식은 의사가 고려할 수 있습니다. 전문가는 환자의 상태에 따라 최상의 치료 방법을 추천합니다.
코르티코 스테로이드 치료 (프레드니손, 프레드니솔론)
부신 피질 호르몬은 적혈구를 더 많이 만들어 DBA 환자를 도울 수 있습니다. 이 약은 다양한 상태를 치료하는 데 사용할 수있는 경구약입니다. 치료를위한 코르티코 스테로이드는 다음과 같지 않습니다. 단백 동화 스테로이드 운동 선수 및 그룹의 사람들이 근육의 음색을 높이기 위해 소모합니다.
대부분의 경우,이 요법은 종종 DBA 환자의 의사가 권장합니다. 의사는 코르티코 스테로이드가 어떻게 작용하는지 정확히 알지 못하지만, 코르티코 스테로이드를 복용하는 DBA 환자의 약 80 %가 적혈구를 더 많이 생성하기 시작합니다.
수혈
수혈은 적혈구의 수를 늘리는 한 가지 방법입니다. 수혈을 통해 환자는 기증자로부터 건강한 혈액을 얻을 수 있습니다. 일부 사람들은 헤모글로빈이 너무 적을 때 수혈 만하면됩니다. 그러나 일부 사람들은 장기간 정기적으로 수혈을해야합니다. 이 상태를 수혈 치료라고합니다.
수혈 치료에서 혈액은 영구적 인 정맥 또는 정맥 주사 (IV) 장치를 통해 제공됩니다. 수혈은 대개 치료 센터, 병원 또는 외래 수혈 센터에서 4-6 주마다 실시됩니다.
DBA 환자가 정기적으로 수혈 예정인 이유 중 일부는 다음과 같습니다.
- 다른 치료 (코르티코 스테로이드와 같은)는 성공적이지 못합니다.
- 다른 치료법의 부작용은 신체에 수용 가능하지 않습니다.
- 빈혈은 매우 심하거나 합병증을 일으 킵니다.
킬레이트 치료
만성 수혈 치료의 위험 중 하나는 인체에 철분이 축적된다는 것입니다. 피에는 많은 철분이 들어 있습니다. 몸에는 철분을 제거 할 자연적인 방법이 없기 때문에 수혈 된 철분은 몸에 축적됩니다. 이 조건은 철분 과부하 또는 여분의 철. 계속 축적되는 철분은 인체의 다른 장기의 건강을 위협하는 독으로 변할 것입니다. 철분은 헤모글로빈 (산소를 운반하는 적혈구의 단백질)의 중요한 성분이기 때문에 수혈 전에 혈액에서 철을 제거 할 수 없습니다. 다행히도 철분 과부하 및 장기 손상은 킬레이트 치료.
킬 레이팅 요법 마약을 사용하여 철분과 같은 특정 금속을 신체에서 제거하십시오. 이 마약은 철분을 묶어 소변이나 대변으로 방출합니다.
줄기 세포 이식
줄기 세포 이식은 골수 기능을 회복시켜 적혈구를 만들 수 있습니다. 지금까지 줄기 세포 이식은 DBA에 대한 일반적인 치료법입니다.
그러나 입술이나 심장 이상과 같은 신체적 문제 (DBA와 관련이 있지만 골수와 관련이 없음)는 치료되지 않습니다. 또한 DBA 환자는 여전히 DBA 유전자를 보유하게되므로 향후 어린이에게 질병이 전염 될 확률은 50 %입니다.
줄기 세포 이식은 일부 환자에서 사망 또는 중증의 만성 질환을 유발할만큼 비용이 많이 들고 위험한 절차입니다. 따라서 이식은 치료의 주요 선택이 아닙니다. 가능한 경우 스테로이드 약물 요법 (corticosteroids) 및 수혈 요법과 같은 다른 치료법이 첫 번째 치료법이되는 경향이 있습니다. 이식을 받기로 결정하기 전에이 절차의 장단점에 대해 의료 팀과상의하십시오.
