Cantrell의 Pentalogy, 가슴 둘레 밖에서 치는 아기 심장 질환

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가슴이 가슴 밖에서 뛰는 지 상상해 본 적이 있습니까? 물론 무서운 것입니다. 왜냐하면 가슴을 눌러 심장 박동을 느낄 수 있기 때문입니다. 심장 박동이 신체 외부로 치우쳐 심장 박동이 실제로 어떻게 보이는지 분명하게 알 수있는 이상이 있습니다. 이 장애는 Cantrell의 신앙. 그래서 어떻게 될 수 있습니까?

알기 Cantrell의 pentalogy, 심장이 가슴 프레임 바깥에서 뛰는 경우

Cantrell의 신앙 매우 드물고 복잡한 질병입니다. 정상적인 조건에서 심장은 흉곽에 의해 보호되는 흉강 뒤에 있습니다. 그러나이 질환은 환자의 심장이 가슴 아래에 있다는 것을 나타냅니다. 심장 전체 또는 가슴 프레임 바깥에만 있습니다.

그리스에서 enta penta라는 용어는 andakan 5를 의미합니다.이 질환은 흉골, 횡격막, 심장 막 (심낭), 복벽 및 심장 자체를 감싸는 얇은 막을 포함 할 수있는 선천성 결손의 5 가지 조합을 포함합니다. 그러나이 질환을 앓고있는 대부분의 아기는 항상 5 개의 결함이있는 것은 아닙니다. Cantrell의 pentalogy 불완전하다.

국립 희소 질환 협회 (NORD)에 따르면이 질병은 100 만명의 출산 당 약 5 명의 아기에 의해서만 경험됩니다. 불행히도,이 상태로 태어난 아기는 종종 오래 가지 못합니다. 2008 년 연구에 따르면 58 명의 아기가 Cantrell의 pentalogy출생 후 며칠 동안 64 % 또는 34 명의 아기가 사망합니다. 대부분의 경우, 출생 결함을 교정 할 수있는 수술 없이는 치명적입니다.

징후와 증상 Cantrell의 pentalogy

특정 증상 및 심각도 Cantrell의 pentalogy 환자마다 다를 수 있습니다. 일부 아기는 불완전한 이상이있는 경미한 결함이있을 수 있습니다. 그러나,이 장애의 가장 심각한 징후 및 형태는 아기가 외음부 및 전복에 걸린 경우입니다.

Ectopia cordis는 심장의 전체 또는 일부가 흉강 밖에있는 심각한 상태입니다. omphalocelele은 복부 벽의 이상으로 아기의 장 및 기타 복부의 일부가 배꼽을 통해 돌출합니다. 사실, 정상적인 위장과 기관은 얇은 막 (복막) 막으로 덮여 있어야합니다.

가슴 뼈 틀 밖에서 심장 이상을 경험하는 것 외에도, Cantrell의 pentalogy 또한 폐 기능의 지연, 호흡 곤란, 색전증 및 손상된 심장 기능과 같은 몇 가지 다른 질환을 경험할 수 있습니다. 그 외에, Cantrell의 pentalogy 복강 내에 더 넓은 내부 감염이 발생할 위험성.

원인 Cantrell의 pentalogy

이 심장 박동의 원인은 신체 외부의 이상이 확실하지 않습니다. 그러나이 이론은 임신 초기에 배아 조직의 발달 문제로 인해 발생할 수 있으며 임신 후 14-18 일 사이에 발생할 수 있습니다. 한편, 일부 연구자들은 유전 질환이 추가 연구가 여전히 필요하지만이 질환의 발달에 중요한 역할을한다고보고합니다.

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진단하는 방법 Cantrell의 pentalogy?

진단 Cantrell의 pentalogy 첫 번째 삼 분기부터 초음파 검사를 통해 알려질 수 있습니다. 위장의 장내 탈출은 태아 발달에서 정상적인 발생이기 때문에 임신 12 주 이전에는 정신적 자궁 내 진단이 불가능합니다. 한편, 12 주 이후에 흔히 발생하는 복벽의 이상은 전 안부, Cantrell의 pentalogy, 그리고 gastroschisis.

심 초음파는 심장의 이미지를 생성하는 음파를 사용하여 태아의 심장 상태를 평가하기 위해 보통 수행됩니다. 또한 MRI가 필요합니다 (자기 공명 영상) 복부 벽 및 심낭 손상의 특정 이상 수준을 평가합니다.

이 질환을 치료할 수 있습니까?

치료 Cantrell의 pentalogy 증상은 복부 벽의 크기와 유형, 심장 기형 및 특정 유형의 외음부를 포함하여 각 환자에게 나타나는 특정 증상에 따라 다릅니다. 일반적인 치료는 심장, 횡격막 및 환자의 신체에서 발견되는 다른 이상에 대한 외과 적 개입입니다.

출생 직후에 수행해야하는 외과 수술은 omphalocele repair입니다. 심한 경우에는 복부 공동 (복강)과 심낭 (심장 공동)을 분리하기 위해 출생 직후 조기 수술을 권장하는 의사도 있습니다. 그 후, 수술의 두 번째 단계는 가슴의 위치에 심장의 위치를 ​​복원하려고 시도합니다.

Cantrell의 Pentalogy, 가슴 둘레 밖에서 치는 아기 심장 질환
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