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댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 1914 년 월터 댄디 (Walter Dandy)와 아서 워커 (Arthur Walker)에 의해 처음 발견되었습니다.이 이상은 매우 드문 것으로 10,000 ~ 3 만명의 신생아 중 1 명에만 영향을 미치는 것으로 추산됩니다. 특성은 무엇이며 어떻게 처리됩니까? 아래를 참조하십시오.
댄디 워커 증후군이란 무엇입니까?
Dandy Walker Syndrome은 네 번째 뇌실과 소뇌가 관련된 선천성 뇌 질환입니다. 이 증후군은 확장 된 네 번째 뇌실, 즉 소뇌 vermis가 없으며, 신체 움직임의 조정을 담당하는 소뇌 피질의 뒷부분 중간 영역에 특징이 있습니다.
소뇌의 여러 부분이 비정상적으로 발달하여 스캔을 통해 보이는 결함이 생깁니다. 소뇌 (vermis)의 중간 부분은 결석하거나 매우 작아서 비정상적인 위치에있을 수 있습니다.
뇌간과 뇌간 (제 4 뇌실) 사이의 유체가 채워진 구멍과 소뇌와 뇌간 (후궁)이있는 두개골은 매우 큽니다. 이 상태는 뇌의 수두증이나 수분의 확장을 일으킬 수 있습니다.
사실,이 장애는 수두증을 동반 할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 그러나 몇몇 연구에 따르면, 증상이 출생 후에 만 나타날 수 있지만 70-90 %의 환자가 수두증을 경험합니다. 이 질환은 종종 운동 장애, 조정, 사고 과정,분위기및 기타 신경 기능.
댄디 워커 증후군의 증상 및 특징
이 증후군이있는 아기가 경험할 수있는 증상 중 일부는 다음과 같습니다.
- 유아의 운동 발달 장애 (크롤링, 보행 및 조정).
- 수두증.
- 소란하기 쉽고 침착하기가 쉽지 않습니다.
- 메스꺼움 및 구토.
- 발작.
- 근육 조정 부족.
- 아이 바보.
- 얼굴, 팔다리, 심장에 이상이 있습니다.
댄디 워커 증후군의 원인
이 증후군은 염색체 이상, 즉 각 세포 (염색체)에 한 염색체의 사본이 추가 된 것과 관련이 있습니다. 이 상태는 18 번 염색체 18 번 염색체 (18 번 염색체)의 사람에게서 가장 흔하지만, 13 번 삼 염색체, 21 번 염색체 또는 9 번 염색체가있는 사람에서도 발생할 수 있습니다.이 상태는 또한 결손 또는 복사 (복제) 조각과 관련 될 수 있습니다 특정 염색체.
또한 댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 출생 전의 초기 발달에 영향을 미치는 환경 요인에 의해 유발 될 수 있다는 연구 결과가 있습니다. 예를 들어 선천성 기형 (기형 유발)을 일으키는 물질에 태아가 노출 된 경우. 또한 당뇨병을 앓고있는 엄마들은 건강한 엄마들과 비교하여 댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군 아동을 가질 위험이 더 높습니다.
댄디 워커 증후군 진단 및 치료
이 증후군은 MRI 검사, CT 검사, 혈관 조영술 및 초음파 검사 (USG)를 통해 진단 할 수 있습니다.
댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군과 관련된 뇌수종은 뇌를 둘러싸는 액체를 유도하는 튜브를 삽입하는 수술로 치료할 수 있으며 체액을 흡수 할 수있는 신체의 다른 부위로 유체를 배출하는 데 도움이됩니다.
수행 할 수있는 일부 치료법에는 특수 교육, 물리 치료 및 기타 의료, 사회 또는 직업 봉사가 포함됩니다. 유전 적 상담은이 증후군을 가진 가족이있는 가족에게도 권장됩니다.
이 증후군이있는 아기의 기대 여명은 그의 상태의 중증도에 달려 있습니다. 이 질병의 증상이나 불만이 매우 심각하기 때문에 Dandy Walker 증후군을 앓고있는 어린이의 수명이 짧을 수 있습니다. 이 상태는 사망 위험이 높아지는 평생 동안의 합병증을 일으킬 수 있습니다.
